نداء الحق

 

///

حسبنا الله ونعم الوكيل في كل مفتر ظالم


بحث هذه المدونة الإلكترونية

الخميس، 7 سبتمبر 2023

أمراض المناعة الذاتية للمحمول

أمراض المناعة الذاتية

مرض مناعي ذاتي

  أمراض المناعة الذاتية 

 

رجل مُصاب بطفح جلدي، عادةً ما يحصل في الذئبة الحمامية الشاملة

معلومات عامة

الاختصاص علم المناعة، طب الروماتزم، طب الجهاز الهضمي، طب الجهاز العصبي، طب الجلد

من أنواع فرط التحسس، ومرض، واضطراب مناعي، ونقص المناعة الأولي

الأسباب

الأسباب فرط التحسس من النمط الثاني

المظهر السريري

البداية المعتادة البلوغ

الأعراض نطاق واسع، يعتمد على الحالة. تشمل عادة، على الرغم من أنها لا تقتصر بأي حال من الأحوال، الحمى منخفضة الدرجة، والشعور بالتعب

أدوية{{سيكلوسبورين، وآزاثيوبرين، وديكساميتازون، وبريدنيزون، -وميثيلبريدنيزولون

الوبائيات

انتشار المرض 24 مليون / 7% (الولايات المتحدة)

أمراض المناعة الذاتية أو الأمراض الانضِدادية (بالإنجليزية: Autoimmune disease)‏، هي حالة تنتج عن استجابة شاذة للجهاز المناعي، حيث يستهدف عن طريق الخطأ ويهاجم أجزاء صحية تعمل من الجسم كما لو كانت كائنات غريبة. تشير التقديرات إلى أن هناك أكثر من 80 مرضا من أمراض المناعة الذاتية المعترف بها، حيث تشير الأدلة العلمية الحديثة إلى وجود أكثر من 100 حالة متميزة محتملة. يمكن إصابة أي جزء من الجسم تقريبا.يمكن أن تختلف أعراض أمراض المناعة الذاتية اختلافا كبيرا، استنادا في المقام الأول إلى النوع المحدد من المرض وجزء الجسم الذي يؤثر عليه. غالبا ما تكون الأعراض متنوعة ويمكن أن تكون عابرة، وتتراوح من خفيفة إلى شديدة، وعادة ما تشمل حمى منخفضة الدرجة، والشعور بالتعب، والشعور بالتوعك. ومع ذلك، قد تكون هناك أعراض إضافية أيضا.لا تزال الأسباب الدقيقة لأمراض المناعة الذاتية غير واضحة ومن المحتمل أن تكون متعددة العوامل، وتشمل التأثيرات الجينية والبيئية على حد سواء. تسري بعض أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة في العائلات، ارتبطت حالات أخرى بالمحفزات المعدية أو التعرض للعوامل البيئية، مما يعني تفاعلا معقدا بين الجينات والبيئة في مسبباتها.بعض الأمراض الشائعة التي تعتبر بشكل عام من أمراض المناعة الذاتية تشمل الداء البطني، داء السكري النوع الأول، مرض جريفز، داء الامعاء الالتهابي، التصلب المتعدد، الثعلبة، داء أديسون، فقر الدم الخبيث، الصدفية، التهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة الحمامية الجهازية. يمكن أن يكون تشخيص أمراض المناعة الذاتية أمرا صعبا بسبب أشكالها المتنوعة والطبيعة العابرة للعديد من الأعراض.يعتمد العلاج على نوع الحالة وشدتها. غالبا ما تستخدم العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) ومثبطات المناعة. يمكن أيضًا استخدام الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد في بعض الأحيان. على الرغم من أن هذه العلاجات غالبا ما تؤدي إلى تحسن الأعراض، إلا أنها عادة لا تقدم علاجا وغالبا ما تكون الإدارة طويلة الأجل مطلوبة.حوالي 24 مليون (حوالي 7.5٪~) شخص في الولايات المتحدة مصابون بأمراض المناعة الذاتية. تتأثر النساء بشكل أكثر شيوعًا من الرجال. تبدأ أمراض المناعة الذاتية في الغالب في مرحلة البلوغ، على الرغم من أنها يمكن أن تبدأ في أي عمر. تم وصف أول أمراض المناعة الذاتية في أوائل القرن العشرين.

التعريف  

 حتى يتم التعرف على المرض على أنه مرض مناعة ذاتية يجب أن يتوافق مع معايير Witebsky (مجموعة من الأدلة على وجود مرض مناعة ذاتي وضعها العالم Ernst Witebskyو زملاؤه عام 1957 وتم تعديلها عام 1994):دليل مباشر من نقل الأجسام المضادة المسببة للمرض أو خلايا الدم البيضاء التائية المسببة للمرض.

دليل غير مباشر من خلال تكاثر المرض في الحيوانات المخبرية.

دليل ظرفي من التحاليل المخبرية.

دليل جيني يدل على التعنقد (clustering) مع امراض مناعة ذاتية أخرى.

الآثار  تشير التقديرات إلى أن أمراض المناعة الذاتية هي من أبرز عشرة أسباب للوفاة بين النساء في جميع الأعمار حتى 65 سنة.> هناك أقلية من السكان يعانون من هذه الأمراض التي غالباً ما تكون مزمنة، منهكة ومهددة للحياة.> , وهناك أكثر من ثمانين مرض ناجم عن المناعة الذاتية.

العلاجيعتمد العلاج على نوع الحالة وشدتها. غالبية أمراض المناعة الذاتية مزمنة ولا يوجد علاج نهائي، ولكن يمكن تخفيف الأعراض والسيطرة عليها بالعلاج. تشمل طرق العلاج القياسية ما يلي:مكملات الفيتامينات أو الهرمونات لما يفتقر إليه الجسم بسبب المرض (الأنسولين، فيتامين بي12، هرمون الغدة الدرقية، وما إلى ذلك)

عمليات نقل الدم إذا كان المرض مرتبطا بالدم

العلاج الطبيعي إذا كان المرض يؤثر على العظام أو المفاصل أو العضلات

تشمل خيارات العلاج التقليدية الأدوية المثبطة للمناعة لتقليل الاستجابة المناعية ضد أنسجة الجسم، مثل:الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) للحد من الالتهاب

القشرية السكرية لتقليل الالتهاب

الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للأمراض (DMARDs) لتقليل آثار الأنسجة والأعضاء الضارة لاستجابة المناعة الذاتية الالتهابية

نظرا لأن مثبطات المناعة تضعف الاستجابة المناعية الشاملة، يجب موازنة تخفيف الأعراض مع الحفاظ على قدرة المريض على مكافحة العدوى، والتي يمكن أن تهدد الحياة.

الفيزيولوجيا المرَضية

هناك عدة فرضيات عن كيفية تكون أمراض المناعة الذاتية من أهمها:

العوامل المبهمة/ العزل الجزيئيبالرغم من أنه يمكن عزل مولدات الضد الذاتية المحتملة في أماكن مميزة مناعياً في الجسم (مثل العين) حيث يتم التعبير عنها بطريقة مولدة للتحمل في جهاز المناعة، إلا انه لا يمكن كسب تحمل كامل (عدم استجابة مناعية) لجميع أجزاء مولد الضد؛ لأن بعض أجزاء مولد الضد لا يتم التعبير عنها بكمية كبيرة كافية لاكتساب مناعة كاملة ضدها، وهذه الأجزاء تسمى «العوامل المبهمة»، مما يسبب ارتباط الجسم بهذه الأجزاء بألفة كبيرة.

المحاكاة الجزيئية  يصف مفهوم المحاكاة الجزيئية الحالة التي يسبب فيها مولد ضد خارجي تكون خلايا مناعية تائية أو بائية تتعرف على بعضها البعض كجسم خارجي مسببة الحالة المرضية.

وقد تم وصف هذه الحالة مبدئيا للأجسام المضادة.

فرضية السكريات المتعددة المعدلةتنص الفرضية أن الوظيفة الاستجابية لجهاز المناعة يتم التحكم بها من خلال السكريات المتعددة (جليكان) الموجودة في الخلايا والمكونات الخلطية لجهاز المناعة. لذلك يعتقد أن السكريات المتعددة في الخلايا المناعية للأفراد المصابين بأمراض المناعة الذاتية قد تم تعديلها لتحبذ تكوين الالتهابات، وأن لكل مريض نسخة مميزة من تلك السكريات المعدلة.

قائمة بأمراض المناعة الذاتية

قائمة أمراض المناعة الذاتية هذه تم ترتيبها بحسب العضو أو النسيج المصاب حتى يسهل العثور على الأمراض المشابهة لها.

الأعضاء الرئيسية القلب الكلى الكبد الرئتين  الجلد الـغدد الغدد الصماء الغدة الكظريةمتعدد الغددالبنكرياس -الغدة الدرقيةالغدد الإفرازية الأعضاء التناسلية الغدد اللعابية الجهاز الهضمي

الأنسجة الدم -الأنسجة الضامة، الجهازية، والأعضاء المتعددةالعضلات الجهاز العصبي العين  الأذنين  الجهاز الوعائي الأمراض المصاحبة

ليست من أمراض المناعة الذاتية

تعريفات أخرى

A "Accepted" تم قبولها في نسخ سابقة للجدول

C أمراض مصاحبة شائعة لدى الأشخاص المصابين بأمراض المناعة الذاتية، بدون دليل يثبت أن السبب المباشر لحدوثها هي المناعة الذاتية

E أمراض تكون رد فعل للمناعة الذاتية وتكون ناجمة عن عامل بيئي محدد

F أمراض تكون المناعة الذاتية هي المسبب المباشر لها في حالات قليلة فقط من المصابين بها

I امراض التهابية ذاتية

L الدليل على انها امراض مناعة ذاتية محددة جدا أو ظرفية

M امراض تظهر انها امراض مناعة ذاتية بواسطة عين الشبكة (MeSH)

N لم يتم ذكرها في النسخ السابقة من هذا الجدول

R أمراض تم ذكرها في نسخ سابقة للجدول لكن تم أعادة تسميتها بحيث تعطى الأسبقية للأسماء العلمية بدل أسماء المكتشفين

S "Suspected" مشكوك فيها في النسخ السابقة من الجدول

T المرض له مسبب معروف مثل فيروس أو تطعيم أو اصابة

X مرض نادر جدا مما يدل على صعوبة دراسته بالقدر الكافي للجزم بكونه مرض مناعة ذاتي ام لا

Y تم ذكره في نسخ سابقة من الجدول دون تحديد كونه مقبول أو مشكوك فيه

أمراض المناعة الذاتية 

هذه القائمة ذات بنية متغيرة. فضلاً ساهم في تطويرها من خلال تحديثها باستمرار ولا تنسَ الاستشهاد بمصادر موثوقة.

اسم المرض حسب العضو/النسيج المصاب درجة القبول كمرض مناعة ذاتي فرط التحسس

(I,II,III,IV) ICD-9

Codes ملاحظات/أجسام مضادة ذاتية/مرادفات/اختلافات نادرة

الأعضاء الرئيسية <Top>

القلب <Top>

التهاب العضلة القلبية

متوسطة، F, R, A

  التهاب عضلة القلب ذاتي المناعة، واعتلال عضلة القلب ذاتي المناعة، التهاب عضلة القلب كوكساكي

المُتلازمة التالية لاحتشاء العضلة القلبية

محدودة، R, Y

411.0 الأجسام المضادة: مولدات الضد القلبية الجديدة تشكلت نتيجة لاحتشاء عضلة القلب. المرادفات: متلازمة دريسلر

المُتَلاَزِمَةُ التَّالِيَةُ لبَضْعِ التَّأْمُور محدودة، N

429.4

الْتِهابُ الشَّغافِ الجُرْثومِيُّ تحتَ الحادّ

محدودة، Y III 421.0 الأجسام المضادة: الغلوبوليدات البردية المختلطة. المرادفات: SBE

الكلى<Top>

التهاب الكلية anti-GBM

متوسطة، R, M, A II 446.21 الأجسام المضادة: بروتين الكولاجين النوع الرابع المكافح للغشاء القاعدي. المرادفات: متلازمة كودباستشر، التهاب كبيبات الكلى نوع 1

الْتِهابُ المَثانَةِ الخِلاَلِيُّ المُزْمِن

محدودة، S

595.1 الخلايا البدينة.

اِلْتِهابُ الكُلْيَةِ الذِّئْبِيّ مرض مصاحب، N

583.81 مرض مصاحب للذئبة الحمامية الجهازية.

الكبد<Top>

الْتِهابُ الكَبِدِ بالمَنَاعَةِ الذَّاتِيَّة

متوسطة، A cell-mediated 571.42 الأجسام المضادة: ANA وSMA، LKM-1، LKM-2 أو LKM-3. الأجسام المضادة لمولدات الضد الكبدية القابلة للذوبان (anti-SLA, anti-LP) لم يتم الكشف عن أي أجسام مضادة ذاتية (~ 20٪) [بحاجة لمصدر]. المرادفات: التهاب الكبد الشبيه بالذئبة

تَشَمُّعٌ صَفْراوِيٌّ أَوَّلِيّ

متوسطة، A

571.6 الأجسام المضادة: مكافحة P62، ومكافحة SP100، ومكافحة الميتوكوندريا (M2) anti-roالملقب SSA. أيضا، أنها غالبا ما تكون موجودة في متلازمة سجوجرن.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي محدودة، Y

576.1 تداخل محتمل مع تليف الكبد الصفراوي الأولي. الأجسام المضادة: HLA-DR52a.

الرئتين<Top>

متلازمة Antisynthetase محدودة، Y

279.49

الجلد<Top>

ثَعْلَبَةٌ بُقَعِيَّة

متوسطة، A

704.01 الأجسام المضادة: خلايا T. المرادفات: الثعلبة البقعية - لَطْخِيّ، ثعلبة شاملة

الوذمة الوعائية الذاتية

محدودة، F, N

277.6995.1

التهاب الجلد البروجيستروني الذاتي Limited, X, A

279.49

الأرتكاريا الذاتية

مرض مصاحب، A

708

شَبيهُ الفُقَاع الفُقَّاعِيّ

متوسطة، Y

694.5 الأجسام المضادة: الأجسام المضادة من نوع IgG تستهدف الكولاجين من النوع السابع عشر المكون لشِقُّ الجُسَيمِ الرَّابِط (hemi desmosomes).

شَبيهُ الفُقَاع النَّدْبِيّ محدودة، R, X, Y

694.61 يترسب C3. الأجسام المضادة: مكافحة BP-1، ومكافحة BP-2. المرادفات: شبيه الفقاع المخاطي حميد، شبيه الفقاع الندبي العيني.

الْتِهابُ الجِلْدِ الهِرْبِسِيُّ الشَّكْل

متوسطة، C, Y

694.0 الأجسام المضادة: IgA كثيرة اليوزينيات. الأجسام المضادة ناقلة الغلوتامين المكافحة للبشرة.

ذِئْبَةٌ حُمَامِيَّةٌ قُرْصِيَّة

محدودة، Y III 695.4 2 و IFN-غاما.

انْحِلاَلُ البَشَرةِ الفُقَّاعِيُّ المُكْتَسَب متوسطة، Y

694.8 COL7A1.

حُمامَى عَقِدَة محدودة، F, Y

695.2

الفقعان الحملي محدودة، R, Y

646.8 الأجسام المضادة: IgG وC3 الأجسام المضادة المهدورة تهدف إلى حماية المشيمة.

الْتِهابُ الغُدَدِ العَرَقِيَّةِ القَيحِيّ

محدودة، C, S

705.83

حَزازٌ مُسَطَّح محدودة، Y

697.0

حَزازٌ مُتَصَلِّب محدودة، C, Y

701.0

مرض الغلوبولين المناعي A الخطي

متوسطة، Y

646.8 المرادفات: LAD

قُشَيْعَة

محدودة، C, S

701.0

فُقاعٌ شائِع

متوسطة، M, A II 694.4 الأجسام المضادة: مكافحة Desmoglein 3 كثيرة اليوزينيات.

النُّخالِيَّةُ الحَزازانِيَّةُ والجُدَرانِيَّةُ الحادَّة محدودة، C

696.2

مرض موتشا-هابرمان محدودة، C, Y

696.2 خلايا T. المرادفات: النخالية الحزازانية، جدري الشكل

نَظِيْرَةُ الصَّدَفِيَّةِ

متوسطة، A IV? 696 CD-8 T-cells, HLA-Cw6, IL-12b, IL-23b, TNF-alpha, NF-κB.

تَصَلُّبُ الجِلْدِ المَجْموعِيّ

محدودة، R, S

710.1 COL1A2 وTGF-β1. الأجسام المضادة: أضداد النوى، أضداد القسيم المركزي ومضادة scl 70 / أضداد topoisomerase. المرادفات: منتشر التصلب الجهازي الجلدي، التصلب الجهازي، تصلب الجلد

البُهَاق

محدودة، C, S

709.01 NALP-1 RERE, PTPN22, LPP, IL2RA, GZMB, UBASH3A and C1QTNF6.

الغدد<Top>

الغدد الصماء<Top>

الغدة الكظرية<Top>

مرض أديسون

Mمتوسطة، F, Y

255 الأجسام المضادة: 21 هيدروكسيلاز.

متعدد الغدد<Top>

متلازمة متعددة الغدد الصم الذاتية متوسطة، A غير معروف أو متعدد 258.1 المرادفات: متلازمة يتاكر، APECED، مرض أديسنس، متلازمة متعددة الغدد ذاتية المناعة 1، PGAS-1، APS نوع 1

متلازمة متعددة الغدد الصم الذاتية نوع 2

متوسطة، A

258.1 DQ2, DQ8 and DRB1*0404.

الأجسام المضادة الذاتية: مكافحة 21 هيدروكسيلاز، ومكافحة 17 هيدروكسيلاز. المرادفات: متلازمة شميت، متلازمة متعدد الغدد ذاتي المناعة، PGAS-2، نوع APS 2

متلازمة متعددة الغدد الصم الذاتية نوع 3 متوسطة، A

258.1 المرادفات: متلازمة متعدد الغدد ذاتي المناعة 3، PGAS-3، نوع 3 APS

البنكرياس<Top>

التهاب البنكرياس الذاتي متوسطة، A

577.1 الأجسام المضادة الذاتية: ANA؛ أضداد اللاكتوفيرين، أضداد الكاربونيك انهيدريز. عامل الروماتويد.

السكري النوع الاول

متوسطة، A IV 250.01 HLA-DR3، HLA-DR4. الأجسام المضادة الذاتية: أضداد حمض الجلوتاميك ديكربوكسيليز، والأجسام المضادة لخلايا البنكرياس (ICA)، والأجسام المضادة المرتبطة بورم جزيري (IA-2)، أضداد الأنسولين.

الغدة الدرقية<Top>

الْتِهابُ الدَّرَقِيَّةِ النَّاجِمُ عن المَنَاعَةِ الذَّاتِيَّة قوية، A IV 245.8 HLADR5، CTLA-4. الأجسام المضادة الذاتية: أضداد البيروكسيديز الدرقي و/أو ثايروجلوبولين. المرادفات: التهاب الغدة الدرقية الليمفاوي المزمن، التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو

التهاب الغدة الدرقية أورد متوسطة، Y

245.8

مرض جريفز

متوسطة، M, A II 242.0 الأجسام المضادة الذاتية: الأجسام المضادة الذاتية الدرقية (TSHR-ab) التي تنشط مستقبلات TSH(TSHR).

الغدد الإفرازية<Top>

الأعضاء التناسلية<Top>

التهاب المبيض الناجم عن المناعة الذاتية متوسطة، N

614.2

[انْتِباذٌ بِطَانِيٌّ رَحِمي

محدودة، S

617.0

التهاب الخصية الناجم عن المناعة الذاتية محدودة، N

604.0

الغدد اللعابية<Top>

متلازمة سجوجرن

متوسطة، A

710.2 الأجسام المضادة الذاتية: مكافحة رو. أيضا، أنها غالبا ما تكون موجودة في متلازمة سجوجرن.

الجهاز الهضمي<Top>

التهاب الأمعاء الناجم عن المناعة الذاتية متوسطة، X, Y

 

الدَّاءُ البَطْنِيّ

متوسطة، A IV?? 579.0 DQ8 وDQ2.5. الأجسام المضادة الذاتية: الأجسام المضادة ناقلة الغلوتامين المكافحة للأنسجةanti-endomysial IgA, anti-gliadin IgA.

مرض كرون

متوسطة، Y IV 555 المناعة الفطرية. Th17. TH1. ATG16L1. CARD15؛ XBP1؛.

التهاب القولون المجهري محدودة، S

558.9

التهاب القولون التقرحي

محدودة، A IV 556

الأنسجة<Top>

الدم<Top>

متلازمة أنتيفوسفوليبيد

متوسطة، M, A

289.81 HLA-DR7، HLA-B8، HLA-DR2، HLA-DR3. الأجسام المضادة الذاتية: أضداد كارديوليبين؛ أضداد بيروفات ديهيدروجينيز؛ البروتين سكري β2 I؛ فسفاتيديل سيرين. مكافحةapoH Annexin A5

فَقْرُ الدَّمِ اللَّاتَنَسُّجِيُّ محدودة، F, Y

284

فَقْرُ الدَّمِ الانْحِلالِيُّ النَّاجِمُ عَن المَناعَة الذاتيَّة Mمتوسطة، M, A II استكمال التنشيط.

متلازمة التكاثرية اللمفية ذاتية المناعة متوسطة، A

279.41 TNFRSF6. موت الخلايا المبرمج بسبب Fas-CD95 التالفة. المرادفات: متلازمة كانال سميث

نقص العَدِلات الناجم عن المناعة الذاتية متوسطة، F, N

288.09

فُرْفُرِيَّةٌ قَليلَةُ الصُّفَيْحَاتِ بالمَنَاعَةِ الذَّاتِيَّة

متوسطة، M, R, A

287.31 الأجسام المضادة الذاتية: أضداد gpIIb-IIIa أو 1B-IX. المرادفات: الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب

مرض الراصات الباردة متوسطة، M, A II 283.0 مجهول السبب أو ثانوية لسرطان الدم أو عدوى. الأجسام المضادة الذاتية: الغلوبولين المناعي. المرادفات: فقر الدم الانحلالي ذاتي المناعة

وُجودُ الغلُوبوُلِيناتِ البَرْدِيَّةِ في الدَّم الأساسية المختلطة محدودة، C, Y

273.2

متلازمة ايفانز متوسطة، Y

287.32 المرادفات: مرادف لمزيج من فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات

أمراض جهازية ذات الصلة IgG4 محدودة، C, N

البِيلَةُ الهيمُوغلُوبينِيَّةُ الَّليلِيَّةُ الانْتِيابِيَّة محدودة، F, S

283.2

فَقْرُ الدَّمِ الوَبيل

متوسطة، A II 281.0 الأجسام المضادة الذاتية: أضداد الخلايا الجدارية.

َقْرُ الدَّمِ ذُو الكُرَيَّات الحَمْرَاء الصرفَة محدودة، Y

284.81

قِلَّةُ الصُّفَيحات

محدودة، F, Y II 287.5 آليات متعددة. الأجسام المضادة الذاتية: بروتينات سكرية IIb-IIIa أو IB-IX في ITP, أضداد ADAMTS13 في TTP. وHUS المضادة للكارديوليبين وبروتين سكري β2 I في متلازمة مكافحة الفوسفوليبيد (مكافحة HPA-1A، ومكافحة HPA-5B، وغيرهم في NAIT). المرادفات: نقص الصفيحات عند حديثي الولادة

الأنسجة الضامة، الجهازية، والأعضاء المتعددة<Top>

شَحامَةٌ مُؤْلِمَة

محدودة، L, S

272.8 نسيج شحمي. المرادفات: مرض ديركوم

مرض ستيل الحاصل عند الكبر

متوسطة، Y

714.2 عامل تثبيط لهجرة البلاعم. الأجسام المضادة الذاتية: ANA.

الْتِهابُ الفَقارِ المُقَسِّط

محدودة، S

720.0 CD8; HLA-B27.

متلازمة كريست محدودة، Y

710.1 الأجسام المضادة الذاتية: أضداد النوى وأضداد القسيم المركزي.

ذِئْبَةٌ مُحْدَثَةٌ بالأَدْوِيَة متوسطة، Y

710.0 الأجسام المضادة الذاتية: أضداد الهستون.

التهاب المفاصل المرتبط بالتهاب الارتكاز

محدودة، C, Y

، TRLR2، TLR4، ERAP1. المرادفات: نوع فرعي من التهاب المفاصل الروماتويدي للأحداث

الْتِهابُ اللِّفافَةِ اليوزيني محدودة، F, A

728.89 المرادفات: متلازمة شولمان

متلازمة فيلتي

قوية، M, Y

714.1

التهاب المفاصل الطفولي

قوية، M, R, Y

714.30 الأجسام المضادة الذاتية: العامل الروماتويدي ANA غير المتسق. المرادفات: التهاب المفاصل الرثواني الشبابي، التهاب المفاصل مجهول السبب للأحداث

مرض لايم المزمن

محدودة، L, T, N

088.81

داءُ النَّسيجِ الضَّامِّ المُخْتَلِط

متوسطة، M, A

710.8 HLA-DR4. HLA-DR4. الأجسام المضادة: أضداد النوى anti-U1-RNP.

روماتزمٌ ناكِس (الْتِهابُ المَفاصِلِ المُتَكَرِّرُ غَيْرُ المُتَرَافِق بأَعْرَاض)

محدودة، Y

719.3 الأجسام المضادة الذاتية: anti-CCP وأضداد الكيراتين (AKA). المرادفات: متلازمة هينش روزنبرغ

متلازمة باري رومبرغ محدودة، Y

349.89351.8 الأجسام المضادة الذاتية: ANA.

متلازمة تيرنر بارسوناغ محدودة، Y

353.5

الْتِهابُ المَفْصِلِ في الصَّدَفِيَّة

متوسطة، C, A IV? 696.0 HLA-B27.

التهاب المفاصل التفاعلي محدودة، C, F, Y

099.3 المرادفات: متلازمة رايتر

الْتِهابُ الغَضاريفِ النَّاكِس

قوية، A

733.99 المرادفات: التهاب الغضاريف الضموري، تلين الغضروف النظامي، التهاب الغضاريف الضموري المزمن، ومتلازمة ماينبيرغ-الثير-ويهلنغر، تلين الغضروف المعمم.

تَلَيُّفٌ خَلْفَ الصِّفاق Lمحدودة، Y

593.4

حُمَّى الرُّوماتزم

متوسطة، T, A II 390 الأجسام المضادة الذاتية: بروتين العقديات M يتفاعل مع الميوسين البشري.

الْتِهابُ المَفاصِلِ الرُّوماتويديّ

قوية، M, A III 714 HLA-DR4، PTPN22، خلايا B المستنزفة، TNF ألفا، IL-17، (أيضا ربما IL-1 و 6 و 15). الأجسام المضادة الذاتية: العامل الرثياني (anti-IgGFc), Anti-MCV, ACPAs(Vimentin)

ساركويد

محدودة، S IV 135 BTNL2; HLA-B7-DR15; HLA DR3-DQ2.

متلازمة شنتزلر محدودة، L, X, Y

273.1 IgM.

ذِئْبَةٌ حُمَامِيَّةٌ مَجْموعِيَّة

قوية، M, A III 695.4 الأجسام المضادة الذاتية: أضداد النوى وأضداد رو. أيضا، أنها غالبا ما تكون موجودة في متلازمة سجوجرن. كثيرة اليوزينيات. المرادفات: الذئبة

أمراض النسيج الضام غير المتمايز متوسطة، C, A

710.9 HLA-DR4. الأجسام المضادة الذاتية: أضداد النوى. المرادفات: الذئبة الكامنة، الذئبة غير المكتملة

العضلات<Top>

الْتِهابُ الجِلْدِ والعَضَل

متوسطة، F, X, A

710.3 في الخزعة العضلية نلاحظ ارتشاح التهابي محيط بالأوعية يحتوي على خلايا بائية وتائية. الأجسام المضادة الذاتية: ببتيد مضاد للتعرف على إشارة الحمض النووي الريبوزي النقال للهستيدين.. المرادفات: التهاب الجلد والعضلات للأحداث

فيبروميالغيا محدودة، C, F, N

729.1

التهاب العضل IBM محدودة، F, Y

359.71 مشابه لالتهاب العضلات ولكن لا يستجيب لخلايا T8 المنشطة بالعلاج بالستيرويد.

التهاب العضل محدودة، F, Y

729.1

وَهَنٌ عَضَلِيٌّ وَبيل

قوية، M, A II 358 HA-B8 HLA-DR3 HLA-DR1. الأجسام المضادة الذاتية: MuSK بروتين في مستقبلات أستيل كولين النيكوتين

تَقَلُّصٌ عَضَلِيٌّ مَوْجِيٌّ

محدودة، F, S II? 333.90 الأجسام المضادة الذاتية: قنوات البوتاسيوم المعتمدة على الجهد. المرادفات: متلازمة ايزاك

التنكس الدماغي المصاحب للورم

محدودة، Y IV? II? 334.9 الأجسام المضادة الذاتية: مستقبلات anti-glutamate أضداد-Yo(أضداد cdr-2 في الخلايا العصبية), أضداد-Hu, أضداد-Tr

التهاب العضلات

محدودة، F, A

710.4 الأجسام المضادة الذاتية: IFN-غاما، IL-1، TNF-ألفا.

الجهاز العصبي<Top>

الْتِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنْتَثِرُ الحادّ قوية، M, T, A

323.61323.81 المرادفات: ADEM، التهاب الدماغ والنخاع المحيط بالوريد، التهاب بيضاء الدماغ النزفي الحاد، AHL، AHLE، اعتلال الدماغ الحاد الالتهابي (ANE)، التهاب الدماغ الحاد النزفي (AHEM)، التهاب بيضاء الدماغ النزفي الحاد الالتهابي (ANHLE)، ومتلازمة ويستون هيرست، وأمراض هيرست

الاعتلال العصبي الحاد في المحور العصبي المحرك

محدودة، N

356.8

التهاب الدماغ في مستقبلات Anti-N-Methyl-D-Aspartate

متوسطة، N

المرادفات: التهاب الدماغ المضاد ل NMDA

بالو تصلب الأنسجة متحدة المركز متوسطة، Y

341.1 المرادفات: مرض Balo، مرض Schilder

التهاب الدماغ بيكرستاف محدودة، Y

323.62 تشبه متلازمة غيلان باريه. الأجسام المضادة الذاتية: مكافحة GQ1b في ثلثي المرضى.

اعتلال الأعصاب المزيل للميلانين الالتهابي المزمن

متوسطة، C, Y

357.81 تشبه متلازمة غيلان باريه. الأجسام المضادة الذاتية: أضداد لمكافحة غانغليوزيد. المرادفات: اعتلال الأعصاب الناكس (CRP)، اعتلال الجذور والأعصاب مزيل الميلانين الالتهابي المزمن، التهاب الأعصاب المزيل للميلانين المزمن.

متلازمة غيلان-باريه

قوية، M, A IV 357.0 الأجسام المضادة الذاتية: Anti-ganglioside, anti-GQ1b. المرادفات: متلازمة ميلر فيشر، وشلل لاندري

التهاب الدماغ هاشيموتو

متوسطة، C, X, A IV

الأجسام المضادة الذاتية: ألفا إينولاز. المرادفات: التهاب الدماغ المستجيب للستيرويد والمرتبط بالتهاب الغدة الدرقية ذاتي المناعة، SREAT، التهاب السحايا والدماغ الذاتي عديم الأوعية، NAIM، والاعتلال الدماغي المصاحب لمرض الغدة الدرقية ذاتي المناعة، EAATD

الأمراض المزيلة للميالين الالتهابية مجهولة السبب محدودة، F, Y

356.8 وهو أحد بدائل التصلب المتعدد.

متلازمة لامبرت-إيتون قوية، M, Y

358.1 HLA-DR3-B8. الأجسام المضادة الذاتية: قنوات الكالسيوم المعتمدة على الجهد. قنوات الكالسيوم نوع Q، مستقبلات الأستيل كولين المسكارينية M1.

تَصَلُّبٌ مُتَعَدِّد

قوية، M, A IV 340 الأجسام المضادة تجاه قنوات البوتاسيوم. تشارك أيضا HLA-DR2، PECAM-1، البروتين الأساسي لمكافحة المايلين. الأجسام المضادة الذاتية: أضداد Kir4.1 (غير متجانسة). المرادفات: التصلب المتعدد التدريجي الابتدائي، التصلب المتعدد المنتكس-المحول، التصلب المنتثر، التهاب الدماغ والنخاع المنتثر

اضطراب المناعة الذاتية العصبية والنفسية الطفولي المرتبط بالمكور العقدي محدودة، F, S II? 279.49 أجسام مضادة ضد العدوى بالبكتريا العنقودية تكون بمثابة أضداد ذاتية. المرادفات: PANDAS

الاعتلال العصبي الالتهابي التدريجي محدودة، X, S

356.4 تشبه متلازمة غيلان باريه. الأجسام المضادة الذاتية: أجسام مضادة لمكافحة غانغليوزيد: مكافحة GM1، ومكافحة GD1a، ومكافحة GQ1b.

متلازمة القدم العصبية محدودة، C, S

333.94 قد يحدث في متلازمة سجوجرن، والداء البطني، والتهاب المفاصل الروماتويدي أو عند وجود خلل في استقلاب الحديد.

متلازمة الشخص المتيبس

محدودة، S

333.91 GLRA1 (مستقبلات الجلايسين). الأجسام المضادة الذاتية: كربوكسيل حمض الجلوتاميك (GAD).

سيدنهام الرقاص (مرض عصبي) محدودة، T, Y

392

الْتِهابُ النُّخاعِ المُسْتَعْرِض محدودة، M, A

323.82341.2

العين<Top>

اعتلال الشبكية ذاتي المناعة

محدودة، X, N

التهاب القزحية ذاتي المناعة متوسطة، F, A

364 الأجسام المضادة: HLAB-27.

متلازمة كوجان محدودة، F, Y

370.52

غريفز اعتلال باطن العين متوسطة، M, N

242.9

التهاب القزحية المتوسط محدودة، L, Y

364.3 المرادفات: التهاب الجزء الأملس، التهاب القزحية الطرفي

التهاب الملتحمة محدودة، L, N

372.39

قرحة مورين محدودة، L, N

370.07

الْتِهابُ النُّخاعِ والعَصَبِ البَصَرِيّ

محدودة، M, Y II? 341.0 الأجسام المضادة الذاتية: NMO-IgG aquaporin 4. المرادفات: مرض ديفيتش

متلازمة Opsoclonus مصحوبة بالرمع العضلي

محدودة، X, S IV? 379.59 تجنيد الخلايا اللمفاوية لCSF.

الْتِهابُ العَصَبِ البَصَرِيّ Limited, C, Y

377.30

الْتِهابُ الصُّلْبَة محدودة، C, Y

379.0

متلازمة سوساك محدودة، C, Y

348.39 المرادفات: الاعتلال الوعائي الدماغي القوقعي الشبكي

الرَّمَدُ التَّعاطُفِيّ محدودة، I, Y

360.11 الأجسام المضادة الذاتية: مولدات الضد العينية بعد الصدمة.

متلازمة تولوسا-هانت محدودة، I, X, Y

378.55

الأذنين<Top>

أمراض الأذن الداخلية ذاتي المناعة

محدودة، A

388.8 المرادفات: AIED

مرض منيير

محدودة، Y III? 386.00 الأجسام المضادة الذاتية: P0 بروتين ميلاني طرفي رئيسي.

نظام الأوعية الدموية<Top>

التهاب الأوعية الدموية المرتبطة بالأجسام المضادة الحشوية مكافحة العدلة

قوية، M, A

447.6 الأجسام المضادة الذاتية: السيتوبلازمية المضادة للعدلات (CANCA). المرادفات: ورام حُبيبي ويغنري، ورام حُبيبي مع التهاب الأوعية

مرض Behçet's محدودة، I, X, A

136.1 التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالمناعة. هناك رابط مع HLA-B51 (HLA-B27)؛ الأعراض الشائعة هي قرحة مع مظاهر أخرى مختلفة. مرادفات: داء Adamandiades-Behçet. نوع نادر: متلازمة Hughes-Stovin

متلازمة شيرغ ستروس

محدودة، I, X, Y

446.4 الأجسام المضادة الذاتية: P-ANCA كثيرة اليوزينيات.

التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة

محدودة، I, R, A IV 446.5 المرادفات: التهاب شرايين القحف، التهاب الشريان الصدغي

[هينوخ شونلاين محدودة، L, Y

287.0 الأجسام المضادة الذاتية: (IgA) و (C3). المرادفات: فرفرية تأقية، فرفرية روماتيزمية

مرض كاواساكي محدودة، S,E

446.1 HLA-B51 ITPKC. المرادفات: متلازمة كاواساكي، متلازمة العقدة الليمفاوية، متلازمة العقدة اللمفية المخاطية الجلدية

التهاب الأوعية الدموية Leukocytoclastic محدودة، L, Y

447.6

الذئبة التهاب الأوعية الدموية متوسطة، C, N

583.81 مرض مصاحب للذئبة الحمامية.

التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمي متوسطة، C, N

447.6 أحد أعراض الذئبة.

التهاب الأوعية المجهري محدودة، Y

446.0 يرتبط مع العدلات مما يسبب لهم تفكك الحويصلات والأضرار بالبطانة. الأجسام المضادة الذاتية: P-ANCA myeloperoxidase. المرادفات: التهاب الشرايين المجهري، التهاب الشرايين المجهري العقدي، MPA.

التهاب الشرايين العقدي محدودة، L, Y

446.0 المرادفات: التهاب الشرايين الشامل العقيدي، التهاب حوائط الشرايين العقدي، مرض كوسماول، مرض كوسماول-ماير

ألم العضلات الروماتزمي محدودة، L, Y

725

التهاب الأوعية الدموية الشروية

محدودة، X, Y II? 708.9 سريريا قد تتشابه الأعراض مع النوع الأول من الحساسية المفرطة. الأجسام المضادة الذاتية: أضداد C1q.

التهاب الأوعية الدموية

قوية، I, M, F, A III 447.6 الأجسام المضادة الذاتية: في بعض الأحيان ANCA.

الأمراض المصاحبةتضم هذه القائمة الحالات التي لا تعد من أمراض المناعة الذاتية بل من الأعراض المصاحبة لها. بعضها مثل متلازمة التعب المزمن لايزال مختلفاً فيها.

تم إدراج هذه القائمة لأن معظم هذه الحالات يتم ذكرها عادةً كأمراض مناعة ذاتية لكن لا يمكن إضافتها للجدول أعلاه دون توفر أدلة إضافية.

اسم المرض حسب العضو/النسيج المصاب درجة القبول كمرض مناعة ذاتي فرط التحسس

(I,II,III,IV) ICD-9

Codes ملاحظات/أجسام مضادة ذاتية/مرادفات

متلازمة التعب المزمن مرض مصاحب، N

يعد من أعراض أمراض المناعة الذاتية أو نشاط المناعة الذاتية، ولكن ليس مرض أو سبب المرض.

متلازمة الألم الإقليمية المعقدة مرض مصاحب، N

أعراض أمراض المناعة الذاتية أو نشاط المناعة الذاتية، ولكن ليس مرض أو سبب المرض. المرادفات: متلازمة الألم العضلي الهيكلي المتضخم، ضمور أوعية رد الفعل العصبية، ضمور رد الفعل الودي

التهاب المريء اليوزيني مرض مصاحب، N

530.13

إلتهاب المعدة مرض مصاحب، Y

Pقد يكون من أمراض المناعة الذاتية، ولكن ليس مرض أو سبب المرض. الأجسام المضادة الذاتية: الأجسام المضادة المصلية أضداد الجدارية وأضداد IF.

متلازمة POEM

مرض مصاحب، Y

قد يكون من أمراض المناعة الذاتية، ولكن ليس مرض أو سبب المرض. الأجسام المضادة الذاتية: 1β انترلوكين، انترلوكين 6 و TNFα. عامل نمو البطانة الوعائي (VEGF).

ظاهرة رينود مرض مصاحب، S

يعد من أعراض أمراض المناعة الذاتية أو نشاط المناعة الذاتية، ولكن ليس مرض أو سبب المرض.

نقص المناعة الابتدائي

مرض مصاحب، N

279.8 يتم توريث هذه الحالة ولكنها تترافق مع العديد من أمراض المناعة الذاتية.

تقيح الجلد الغنغريني مرض مصاحب، Y

يعد من أعراض أمراض المناعة الذاتية أو نشاط المناعة الذاتية، ولكن ليس مرض أو سبب المرض.

ليست من أمراض المناعة الذاتية

حتى هذا الوقت لا يوجد أي دليل يثبت أن المناعة الذاتية تسبب هذه الأمراض. تم إدراج هذه القائمة للأسباب التالية: تم ذكر هذه الأمراض في نسخ سابقة للجدول.

العديد من هذه الأمراض شائعة الذكر في العديد من قوائم أمراض المناعة الذاتية، وقد تم ذكرها هنا حتى لا يفترض القارئ أنه لم يتم النظر فيها. لنقل أي من هذه الأمراض إلى قائمة أمراض المناعة الذاتية أعلاه يجب تزويد ويكيبيديا بمصدر موثوق يثبت ارتباطها بالمناعة الذاتية.

اسم المرض حسب العضو/النسيج المصاب درجة القبول كمرض مناعة ذاتي فرط التحسس

(I,II,III,IV) ICD-9

Codes ملاحظات/أجسام مضادة ذاتية/مرادفات

فقد غاماغلوبولين الدم ليس مرض مناعة ذاتي، Y

279.00 اضطراب في جهاز المناعة ولكن ليس أحد أمراض المناعة الذاتية. الأجسام المضادة الذاتية: IGHM. IGLL1: CD79A. CD79B. BLNK. LRRC8A.

الداء النشواني ليس مرض مناعة ذاتي، N

277.30 لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.

التصلب الجانبي الضموري ليس مرض مناعة ذاتي، Y

335.20 لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية. المرادفات : تصلب الأنسجة العضلية الجانبية (كما يسمى داء لو جيهريج؛ داء العصبون الحركي).

التهاب الغشاء القاعدي مكافح الأنبوبي ليس مرض مناعة ذاتي، N

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.

حساسية الجلد التأتبي ليس مرض مناعة ذاتي، Y I 691.8 فرط التحسس.

التهاب الجلد التأتبي ليس مرض مناعة ذاتي، Y I 691.8 فرط التحسس.

اعتلال الأعصاب المحيطية ذاتي المناعة ليس مرض مناعة ذاتي، F, A

تمثل مجموعة من الأمراض بعضها قد يكون ذاتي المناعة. انظر جدول أمراض المناعة الذاتية المحددة السابق.

متلازمة بلاو ليس مرض مناعة ذاتي، Y

يتداخل مع كل من داء الساركويد والورم الحبيبي الحلقي. لا يوجد دليل على ارتباط مع المناعة الذاتية.

السرطان ليس مرض مناعة ذاتي، Y

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.

مرض كاسلمان ليس مرض مناعة ذاتي، Y

اضطراب في جهاز المناعة ولكن ليس أحد أمراض المناعة الذاتية. الأجسام المضادة الذاتية: التعبير الزائد عن IL-6.

داء شاغاس

ليس مرض مناعة ذاتي، S

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.

مرض الانسداد الرئوي المزمن

ليس مرض مناعة ذاتي، S

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.

التهاب نقي العظام المزمن متعددة البؤر الراجع ليس مرض مناعة ذاتي، Y

LPIN2، D18S60. المرادفات: متلازمة مجيد

نقص في العنصر المكمل 2 ليس مرض مناعة ذاتي، Y

قد يكون من أمراض المناعة الذاتية، ولكن ليس مرضاً.

عرقلة القلب الخلقية ليس مرض مناعة ذاتي، N

ربما يكون مرتبطا بالنشاط المناعي الذاتي في الأم.

التهاب الجلد التماسي ليس مرض مناعة ذاتي، Y IV

فرط التحسس.

متلازمة كوشينغ ليس مرض مناعة ذاتي، Y

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.

التهاب الأوعية الدموية الصغيرة الجلدي ليس مرض مناعة ذاتي، Y

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية. الأجسام المضادة الذاتية: العدلات.

مرض ديغو ليس مرض مناعة ذاتي، Y

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.

الأكزيما

ليس مرض مناعة ذاتي، Y

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية. الأجسام المضادة الذاتية: LEKTI، SPINK5، filaggrin، عامل التغذية العصبية (BDNF) المستمدة من الدماغ والمادة P.

التهاب المعدة والأمعاء اليوزيني ليس مرض مناعة ذاتي، Y

قد يعد فرط تحسس. الأجسام المضادة الذاتية: IgE، IL-3، IL-5، GM-CSF، eotaxin.

الالتهاب الرئوي اليوزيني ليس مرض مناعة ذاتي، F, Y

يمثل مجموعة من الأمراض بعضها قد يكون ذاتي المناعة. على وجه التحديد، متلازمة شيرغ ستروس ونوع فرعي من الالتهاب الرئوي اليوزيني يعد ذاتي المناعة.

كثرة ارومات الحمر الجنينية ليس مرض مناعة ذاتي، Y II

يهاجم جهاز مناعة الأم الجنين. يعد اضطراب في جهاز المناعة ولكن ليس مرض مناعة ذاتية. الأجسام المضادة الذاتية: ABO, Rh, أضداد Kell.

خلل التنسج الليفي التعظمي المترقي ليس مرض مناعة ذاتي، Y

ربما اضطراب في جهاز المناعة ولكن ليس ذاتي المناعة. الأجسام المضادة الذاتية: ACVR1 الخلايا اللمفاوية تزيد التعبير عن BMP4.

الفقعان الهضمي ليس مرض مناعة ذاتي، A

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.

نقص غاماغلوبولين الدم ليس مرض مناعة ذاتي، Y

اضطراب في جهاز المناعة ولكن ليس ذاتي المناعة. الأجسام المضادة الذاتية: IGHM، IGLL1، CD79A، BLNK، LRRC8A، CD79B.

التهاب العضلة القلبية عملاق الخلايا المجهول السبب

ليس مرض مناعة ذاتي، N

لم يتم العثور على سبب مؤكد يجعله مرض ذاتي المناعة ولكنه وجد كمرض مصاحب لأمراض مناعة ذاتية أخرى. المرادفات : التهاب الخلايا العملاقة في العضلة القلبية.

تليف رئوي مجهول السبب

ليس مرض مناعة ذاتي، Y

الأجسام المضادة الذاتية: SFTPA1، SFTPA2، TERT، وTERC .. المرادفات: التهاب الأسناخ الرئوية المليف

اعتلال الكلية IgA ليس مرض مناعة ذاتي، Y III?

الأجسام المضادة الذاتية: الجلوبيولين المناعي (IgA) المنتج من النخاع بدلا من MALT. المرادفات: التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) وIgAN ومرض بيرغر والتهاب كُبيبات الكُلى. اضطراب في جهاز المناعة ولكن ليس أحد أمراض المناعة الذاتية.

[البروتينات الدهنية المنظمة مناعياً

ليس مرض مناعة ذاتي، N

ليست مرضاً.

متلازمة IPEX ليس مرض مناعة ذاتي، N

هو تحور جيني في FOXP3 يؤدي إلى أمراض المناعة الذاتية، ولكن لا يوجد دليل يثبت انه هو نفسه اضطراب ذاتي المناعة .. المرادفات: متلازمة المناعة الذاتية متعددة الغدد ومتلازمة الإسهال ونقص المناعة (XLAAD)

التهاب الملتحمة ليس مرض مناعة ذاتي، N

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.

متلازمة مجيد ليس مرض مناعة ذاتي، Y

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.الأجسام المضادة الذاتية: LPIN2.

التهاب الدماغ راسموسن ليس مرض مناعة ذاتي، Y

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية. الأجسام المضادة الذاتية: أضداد NR2A.

إنفصام الشخصية

ليس مرض مناعة ذاتي، S

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.

داء المصل ليس مرض مناعة ذاتي، Y III

يعد فرط تحسس.

اعتلال الفقار ليس مرض مناعة ذاتي، Y

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.الأجسام المضادة الذاتية: HLA-B27.

متلازمة سويت ليس مرض مناعة ذاتي، Y

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.الأجسام المضادة الذاتية: GCSF.

التهاب الشرايين تاكاياسو ليس مرض مناعة ذاتي، Y

لا يوجد دليل ثابت على ارتباطه بالمناعة الذاتية.

اعتلال الفقار غير المتمايز ليس مرض مناعة ذاتي، Y

انظر التهاب المفاصل المرتبط بالتهاب الارتكاز.

تطور العلاج

سبب الحالة المرضية في كل من أمراض المناعة الذاتية والأمراض الالتهابية هو التفاعلات الزائغة لجهاز المناعة الفطري أو المكتسب لدى المريض؛ في أمراض المناعة الذاتية يتم تفعيل جهاز المناعة ضد البروتينات الذاتية لجسم المريض، أما في حالة الالتهابات المزمنة تقوم السيتوكينات (cytokines) والكيموكينات (chemokines) بتنشيط إفراز العدلات (neutrophils) والكريات البيض (leukocytes) بشكل دائم مما يؤدي لتلف الأنسجة.

هناك وسائل علاجية واعدة للتخفيف من آثارالالتهابات من خلال تحفيز الجينات المضادة للالتهابات وتثبيط الجينات المحفزة لها

 

 

الثلاثاء، 5 سبتمبر 2023

آزاثيوبرين{مضاد للالم ومثبط مناعي }{Azasan, Imuran}

آزاثيوبرين

 undefined


 

 آزاثيوبرين

 

الاسم النظامي

6-[(1-methyl-4-nitro-1H-imidazol-5-yl)sulfanyl]-7H-purine

يعالج

التهاب القولون التقرحي، والتهاب المفاصل الروماتويدي، وذئبة حمامية شاملة، وتصلب متعدد، ومرض مناعي ذاتي، وفرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب، ووهن عضلي وبيل، والتهاب الكبد بالمناعة الذاتية

 

اعتبارات علاجية

اسم تجاري Azasan, Imuran and others

ASHP

Drugs.com أفرودة

مدلاين بلس a682167

الوضع القانوني إدارة الغذاء والدواء:وصلة

فئة السلامة أثناء الحمل D (أستراليا) D (الولايات المتحدة)

طرق إعطاء الدواء فموي غالبا (أحيانا بداية العلاج عن طريق الوريد)

بيانات دوائية

توافر حيوي 60±31٪

ربط بروتيني 20–30٪

استقلاب (أيض) الدواء يفعل عن طريق غير إنزيمي، يثبط عن طريق أوكسيداز الزانثين بصورة رئيسية

عمر النصف الحيوي 26–80 دقيقة (آزاثيوبرين)

3–5 ساعات (الدواء ونواتج الاستقلاب)

إخراج (فسلجة) كلوي، 98٪ على شكل نواتج استقلاب    

  ===================

آزاثيوبرين (بالإنجليزية: Azathioprine)‏ هو الدواء التماثلية البيورين مناعة. فهو يستخدم لمنع رفض العضو بعد زرع الأعضاء وعلاج مجموعة واسعة من أمراض المناعة الذاتية، بما في ذلك التهاب المفاصل، والفقاع، مرض التهاب الأمعاء (مثل مرض كرون والتهاب القولون التقرحي)، والتصلب المتعدد، والتهاب الكبد الذاتية، والاكزيما الوهن العضلي الوبيل، التهاب النخاع والعصب بصريات، تقييدا أمراض الرئة، وغيرها.

أما بنسبة لمرض الكرونز فيقوم بتقليل المناعة التي تحارب الجزء الملتهب في الأمعاء وذلك لما تقوم به المناعة من عدم قبول هذا الجزاء وهذا الدواء يقوم بإقناعه أن هذا الجزء يتبع للجسم.

من أشهر أعراضه الجانبية انه يرفع من معدل أنزيمات الكبد فيحظر لمن لديه أنزيمات الكبد عالية وعموما لم يعد يستخدم بنفس القوة منذ صدور الmycophenolate mofitil

أزاتيوبرين (Azathioprine) هو دواء مثبط للمناعة يستعمل بحالة زرع الأعضاء وأمراض المناعة الذاتية، ويصنف ضمن مشابهات البورين.

تم اصطناعه كمضاد سرطان وكطليعة لمركابتوبورين في 1957، واستعمل بشكل واسع كمثبط مناعة لأكثر من 50 سنة.

يودي آزاثيوبرين دور طليعة دواء للمركابتوبورين، ويثبط الأنزيم الضروري لاصطناع الـ DNA. لذلك يأثر بشدة على الخلايا التوالدية، مثل خلايا النظام المناعي T وB.

التأثير الجانبي الرئيسي له هو كبح نقي العظم، وهو مهدد للحياة، خاصة عند الأشخاص المصابين بعوز وراثي لأنزيم ثيوبورين S ميتيل ترانسفيراز.

وتم إدارجه في المجموعة 1 للمسرطنات (مسرطن للبشر) من قبل الوكالة العالمية لأبحاث السرطان.

ينتج من قبل العديد من المصنعين تحت أسماء تجارية مختلفة (Azasan by Salix in the U.S., Imuran by GlaxoSmithKline in Canada, the U.S., Australia, Ireland and the United Kingdom, Azamun in Finland and Imurel in Scandinavia and France, among others).

الاستخدامات الطبيةيستخدم الآزاثيوبرين بمفرده أو بالمشاركة مع مثبطات المناعة لمنع الرفض بعد زرع الأعضاء، ولمعالجة مجموعة من أمراض المناعة الذاتية بما فيها التهاب المفاصل الروماتويدي، الفقاع، الذئبة الحمامية الجهازية، داء بهجت (التهاب أوعية العين والفم) وغيرها من أشكال التهاب الأوعية الدموية، والتهاب الكبد بالمناعة الذاتية، والتهاب الجلد التأتبي، الوهن العضلي الوبيل، التهاب النخاع والعصب البصري، وأمراض الجهاز التنفسي، وغيرها.

إنه أيضاً علاج هام وعامل مدّخر للستيروئيد steroid-sparing في مرض التهاب الأمعاء (مثل داء كرون والتهاب الكولون التقرحي) وفي مرض التصلب المتعدد، والذي هو أيضاً متواسط بالمناعة.

إنه حالياً موافَق عليه في الولايات المتحدة الأمريكية من قبل منظمة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) من أجل استخدامه في عمليات زرع الكلى من معطي إنسان، ومن أجل التهاب المفاصل الروماتويدي. الاستخدامات الأخرى غير رسمية.

يستخدم آزاتيوبرين لمنع رفض طعوم الكلية أو الكبد المغايرة allografts، عادة بالتزامن مع علاجات أخرى تتضمن الستيروئيدات القشرية، وكابحات المناعة، والعلاج الشعلاعي الموضعي. [يبدأ بروتوكول الإدخال إما عند الزرع أو خلال اليومين التاليين].

التهاب المفاصل الروماتويدي

كون آزاتيوبرين دواء مضاد روماتويدي معدل للمرض (DMARD)، فقد استُخدم لتدبير علامات وأعراض التهاب المفاصل الروماتويدي عند البالغين. قد تُشارَك مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (NSAIDs) والستيروئيدات مع آزاتيوبرين أو يستمر استخدامها (إذا كانت تستخدم مسبقاً)، لكن المشاركة مع أدوية المضادات الروماتويدية المعدلة للمرض (DMARD) غير منصوح بها.

داء كروناستٌخدم آزاتيوبرين في إدارة داء كرون النشط، المعتدل إلى الشديد أو المزمن، للحفاظ على هدوء سريري (غياب فاعلية المرض) عند المرضى المعتمدين على الستيروئيدات القشرية، ولتقديم فائدة عند مرضى داء كرون الناسوري. بداية التأثير بطيئة وقد يتطلب عدة أشهر للوصول إلى الاستجابة السريرية.

يستخدم آزاتيوبرين بجرعات أقل كعلاج عند الأطفال المصابين بداء كرون المعنّد أو المعتمد على الستيروئيدات القشرية، دون أن يسبب الكثير من التأثيرات الجانبية؛ لكن المخاطر طويلة الأمد ربما لا تزال تفوق الفوائد.

إن العلاج بالآزاتيوبرين في داء كرون بعد فترة وجيزة من التشخيص ليس أكثر احتمالاً لأن يسبب هدوءاً خالياً من الستيروئيدات القشرية مما يسببه العلاج المعياري أو العلاج الوهمي placebo.

غير ذلك  يستخدم آزاتيوبرين أحياناً عند مرضى الذئبة الحمامية الجهازية الذين يحتاجون جرعة صيانة 15 ملغ أو أكثر من بريدنيزولون والذين يعانون من توهجات متكررة. يتم استخدامه كمكمل علاجي في العلاج بالستيروئيدات الفموية للفقاع والوهن العضلي الوبيل، كعامل «مدّخر للستيروئيد» steroid-sparing للتقليل من جرعة الستيروئيدات.

لقد ظهر أنه فعال جداً للإكزيما والتهاب الجلد التأتبي في الأبحاث، على الرغم من أنه لايُستخدم بشكل شائع. تدرجه جمعية الإكزيما الوطنية البريطانية كخط ثالث للعلاج من أجل الحالات الشديدة إلى المعتدلة من هذه الأمراض الجلدية.

لقد استُخدم بشكل واسع من أجل علاج التصلب المتعدد حتى النصف الأول من تسعينيات القرن العشرين. أدت المخاوف بشأن زيادة خطر الخباثة السرطانية إلى تقليل الاستخدام، إلا أنه لا يزال يستخدم في المعالجة الصيانية عند المرضى الذين يتعرضون للنكس بشكل متكرر.

آلية التأثير

آلية العمل يشكل جزيء البورين هيكل اثنين من الأسس الأربعة الموجودة في الحمض النووي الريبي منزوع الأوكسجين (DNA)، الأدينين والغوانين. بالتالي، سيؤدي حصر تركيب البورين إلى إعاقة تركيب الدنا وبالتالي تثبيط تكاثر الخلايا، خاصةً الخلايا النامية بسرعة، دون حدوث طريقة لإنقاذ النكليوتيد («إعادة التصنيع»)، مثل الخلايا اللمفاوية. يتأثر نوعان من اللمفاويات، الخلايا التائية والبائية، بشكل خاص بواسطة تثبيط تركيب البورين. المستقلب الفعال للآزاثيوبرين -ميثيل ثيوإينوزين أحادي الفوسفات (MeTIMP)- هو مثبط لتركيب البورين يعمل عبر حصر ناقلة الأميدوفُسفوريبوزيل، ربما من بين الآخرين.

لقد تم اكتشاف الآليات الإضافية والمتواسطة بالمستقلبات الأخرى وذلك بعد عدة عقود بعد إدخال الدواء، وبشكل رئيسي في أعوام 1990 وأعوام 2000: تم دمج الثيوغوانوزين ثلاثي الفوسفات (TGTP) ضمن الرنا RNA، وذلك لتسوية وظيفته.

كما يتفاعل أيضاً مع البروتين الرابط للـGTP (Rac1)، حاجباً بذلك التنظيم العلوي للبروتين Bcl-xL وبالتالي يقوم بإرسال خلايا تائية مفعّلة ضمن الموت المبرمج (النمط a من موت الخلية المبرمج). يتم بناء الثيوديوكسي غوانوزين (TdGTP) الأقرب ضمن الدنا DNA.

حمض ثيواينوزينك يعوق الخطوات اللاحقة لاصطناع الحمض النووي (الدنا) عن طريق الأنزيمات مثل أدينيلوسكسينات سينثاز وIMP النازعة. وعلاوة على ذلك، فإن الآزاثيوبرين يحجب أثر شلال CD28 مشترك التحفيز costimulation، وهي عملية اللازمة لتنشيط الخلايا T.

تشير بيانات الدراسة على الجسم الحي لمرض التهاب الأمعاء أن المرضى المعالجين بالآزايثوبرين لديهم عدد أكبر من الخلايا وحيدة النواة التي خضعت لموت الخلايا المبرمج من العينة الشاهدة غير المعالجة، مشيرا إلى أن هذه الآلية قد تكون مسؤولة عن الاستجابة في الجسم الحي للدواء في هذا المرض.

الخصائص الفيزيائية والكيميائية

undefined

الآزايثوبرين هو ثيوبورين thiopurine مرتبط بالحلقة المتغايرة الثانية (أحد مشتقات الإيميدازول) عبر ثيوايثر. هو مركب صلب أصفر باهت ذو طعم مر قليلا ونقطة انصهار 238-245 درجة مئوية.

إنه غير قابل للذوبان في الماء وعمليا فقط يذوب في المذيبات المحبة للدهون مثل الكلوروفورم، الايثانول ودي ايثيل ايثر diethylether. يذوب في المحاليل المائية القلوية، حيث يتم إماهته إلى 6 مركابتوبورين.

ويتم تصنيع الآزوثيوبرين من 5 كلورو-1-الميثيل-4-نيترو-1H-إيميدازول و6 مركابتوبورين في سلفوكسيد ثنائي ميثيل (DMSO). إن اصطناع البادئة مع الأميد من ميثيل اثيل وأوكسالات الدي ايثيل، والذي فيما بعد يتحلقن ويخضع للكلورة مع الفوسفور خماسي الكلور، يتم إدخال مجموعة النترو مع النتريك وحمض الكبريتيك.

الآثار الجانبيةالغثيان والإقياء أثران جانبيان شائعان، خاصة في بداية المعالجة. تُصادف هذه الحالات عند أخذ آزاتيوبرين بعد الوجبات أو عند الإدخال الوريدي العابر. تتضمن الآثار الجانبية التي قد تكون تفاعلات فرط حساسية الدوار والإسهال والتعب والطفح الجلدي.

غالباً ما يُلاحَظ فقدان الشعر عند مرضى الزرع الذين يتلقون الدواء، لكن نادراً ما يحدث تحت مؤشرات أخرى. لأن آزاتيوبرين يكبح نقي العظام، يمكن أن يتطور لدى المرضى فقر دم وسيكونون أكثر حساسية للعدوى؛ يُنصح الرصد المنتظم لتعداد الدم أثناء العلاج. يمكن أن يحصل التهاب بنكرياس حاد أيضاً، خاصة عند مرضى داء كرون.

إن أنزيم تيوبورين S-ميتيل ترانسفيراز (TPMT) مسؤول عن خطوات التفعيل والتعطيل المتغير في آلية عمل آزاتيوبرين، يؤدي تعدد الأشكال الوراثي لـ TPMT إلى مَثيَلة أقل وتفعيل أقل لـ 6MP.

هذا قد يؤدي إلى كبح نقي عظمي خطير، ويمكن لمعايرة TPMT في كريات الدم الحمراء أو اختبار جين الـ TPMT أن يتفادى هذا الاختلاط. يحدث تعدد شكل TPMT بتكرار حوالي 5%، مما يعني أن 0.3% من المرضى لديهم عيوب في كلا جينَيّ TPMT؛ إنها متماثلة الزيجوت.

تحت قواعد FDA، ككثير من كابحات المناعة الأخرى، إن استخدام هذه الأدوية يستبعد الأهلية للتبرع بالدم.

السرطانيتم تصنيف الآزاتيوبرين كمادة مسرطنة للبشر وذلك في تقرير 12TH للمواد المسرطنة المنجز من قبل برنامج علم السموم الوطني للولايات المتحدة. تؤكد وزارة الصحة والخدمات الإنسانية أنه "من المعروف أنه مادة مسرطنة للإنسان على أساس أدلة كافية على خواصه المسرطنة في الدراسات على البشر.

منذ أغسطس 2009، قامت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بطلب وضع تحذيرات على الأغلفة فيما يتعلق بزيادة مخاطر الإصابة ببعض أنواع السرطان.

يبدو أن المخاطر التي ينطوي عليها لها علاقة وعلى حد سواء بالمدة والجرعة المستخدمة. الأشخاص الذين سبق وتمت معالجتهم بعامل غير مؤلكل analkylating قد يكون لديهم مخاطر أكبر بحدوث السرطانات إذا تمت معالجتهم بالآزاتيوبرين . وقد وفرت دراسات وبائية من قبل الوكالة الدولية لبحوث السرطان (IARC) أدلة «كافية» عن الآثار المسرطنة للآزاتيوبرين في البشر (المجموعة 1)، على الرغم من أن منهجية الدراسات السابقة والآليات الكامنة المحتملة لا تزال مثيرة للتساؤل.

يمكن للأمراض المختلفة التي تتطلب عمليات زرع أن تكون في حد ذاتها سببا لزيادة مخاطر سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين، سرطان الخلية الحرشفية للجلد، سرطان الكبد، والأورام الوسيطة بحيث يمكن أن يضيف الآزاتيوبرين مخاطر إضافية عليها. أولئك الذين يتعالجون بالآزاتيوبرين لالتهاب المفاصل الروماتويدي قد ينطوي علاجهم به على مخاطر أقل من تلك التي يواجهها مرضى الزرع.

قد تم تسجيل بعض حالات من لمفوما الخلايا T الكبدية الطحالية في المرضى الذين عولجوا بالآزاتيوبرين -وهو نوع نادر من سرطان الغدد الليمفاوية.- حدثت الغالبية العظمية منها في المرضى الذين يعانون من مرض التهاب الامعاء. والمراهقين والذكور البالغين الشباب شكلوا غالبية الحالات. إنها تأتي مع المرض الذي يوصف بأنه شديد العدوانية، مع استثناء واحد، ومع الوفاة الناتجة من سرطان الغدد الليمفاوية. وقد تطلب إدارة الغذاء والدواء تغييرات في العنونة لإعلام المستخدمين والأطباء بهذه القضية.

سرطان الجلدفي مرضى الزرع، يكون احتمال الإصابة بسرطان الجلد هو 50 إلى 250 مرة أكثر شيوعا مما هو عليه في باقي الناس، وما بين 60 ٪ إلى 90 ٪ من المرضى تتأثر بعد 20 عامًا من الزرع. وقد تم ربط استخدام الأدوية المثبطة للمناعة بما في ذلك الآزاتيوبرين في زرع الأعضاء إلى زيادة معدلات الإصابة بسرطان الجلد.

الآزاتيوبرين يسبب تراكم 6 ثيوغوانين (6 TG) في الحمض النووي للمرضى، وهذا قد يؤدي إلى سرطان عندما يتعرض المريض للأشعة فوق البنفسجية في وقت لاحق. تم العثور على أن المرضى الذين يتناولون الآزاتيوبرين يمكن أن تكون لديهم حساسة بشكل غير طبيعي للضوء UVA.

التفاعلات الدوائية

نظائر البورينات الأخرى مثل الألوبورينول تقوم بتثبيط الكزانتين أوكسيداز، هذا الأنزيم مسؤول عن تدرك الآزاتيوبرين، مما يزيد من سميّة الآزاتيوبرين، وقد ثبت أن الجرعات المنخفضة من الألوبورينول تظهر مأمونية عالية لتحسين فعالية الآزاتيوبرين وخاصة في مرض التهاب الأمعاء الغير مستجيب.

وهذا لا يزال يؤدي إلى انخفاض تعداد اللمفاويات وارتفاع معدل الإصابات، وبالتالي فإن هذه المركبات تتطلب مراقبة دقيقة.

الآزاتيوبرين يقلل من التأثير المضاد للتخثر للوارفارين وعدم إزالة الاستقطاب -المرخيات العضلية)، لكنه يزيد من تأثير إزالة الاستقطاب لمرخيات العضلات.

أيضاً يمكن أن يتداخل مع النياسين (فيتامين بي3)، يردي إلى حالة واحدة على الأقل من البلاغرا وعدم تنسج النخاع المميتة. وقد يسبب أيضاً بعوز فيتامين بي 12.

الجرعة المفرطة

جرعة واحدة كبيرة جيدة التحمل بشكل عام، المريض الذي يأخذ 7.5جم من الآزوثيوبرين (150 مضغوطة) في آن واحد تظهر عليه أعراض منفردة عن الإقياء، انخفاضاً طفيفاً في عدد خلايا الدم البيضاء وتغيرات هامشية في وظائف الكبد، أهم أعراض الجرعة الزائدة عل المدى البعيد هي الالتهابات الغير واضحكة المنشأ، قروح فموية ونزوف عفوية، وكل هذه الأعراض لها عواقب على كبح نخاع العظم.

الحمل والرضاعة الطبيعية

الآزويتوبرين يمكن أن يسبب تشوهات خلقية.

حيث أظهرت دراسة على تعدادات سكانية عام 2003 في الدنمارك أن استخدام الآزويتوبرين والمركابتوبورين يؤدي إلى سبعة أضعاف من التشوهات الجنينية، فضلاً عن زيادة 20 مرة من خطر الإجهاض

تم الإبلاغ عن عيوب خلقية لدى الطفل الذي كان يتناول والده الأزوتيوبرين.

على الرغم من أن الدراسات المحكمة الكافية للدواء لم تأخذ أي دور لها على البشر، لكن عندما يُعطى الآزاثيوبربين للحيوانات في جرعات معادلة لجرعات الإنسان، لوحظ حدوث الإمساخ.

لا ينبغي لمرضى الزرع الموضوعون حالياً على هذا الدواء إيقاف استخدامه عندما تصبح حاملاً. هذا يتناقض (هذا على عكس) مع استخدام الأدوية المطورة مؤخراً التاكروليموس والميكوفينامات، والتي تعد من مضادات الاستطباب في الحمل.

تقليديا، كما جميع الأدوية السامة للخلايا، تنصح الشركة المصنعة بعدم الإرضاع عند أخذ الآزاثيوبرين. على كل حال، فإن «تصنيف خطر الرضاعة»، تم ذكره من قبل توماس هيل في كتابه «الأدوية وحليب الأمهات» حيث صنف الآزاثيوبرين كـ "L3"، ووصفه بـ «آمن باعتدال»

الحرائك الدوائيةيُمتص من الأمعاء حوالي 88 %.

التوافر الحيوي يختلف بشكل كبير بين المرضى، بين 30 و90%، لأن الدواء يتخرب جزئياً في الكبد.

يصل إلى أعلى تركيز في بلازما الدم بعد 1-2 ساعة، وتعتمد هذه التراكيز البلازمية ليس فقط على الدواء بحد ذاته، وإنما أيضاً على مستقلباته. متوسط نصف العمر البلازمي هو 26-80 دقيقة للآزوتيوبرين و3-5 ساعات للمستقلبات الفعالة للدواء.

20 إلى 30 % منه مرتبط مع بروتينات البلازما تدور في مجرى الدم

يعد الآزاثيوبرين طليعة دوائية، مادة ليست دواءً فعالاً بذاتها ولكن يتم تفعيلها في الجسم. يحدث التفعيل بعدة خطوات: أولاً تتحول ببطء وغالباً بشكل كامل إلى 6-ميركابتوبورين (6-MP) عبر التَّشطُّر المُختزِل لإستر الكبريت (-S-).

يتم توسط ذلك عن طريق الجلوتاثيون ومركبات مماثلة في جدار الأمعاء والكبد وعلى خلايا الدم الحمراء، بدون مساعدة من الإنزيمات. يتم استقلاب 6-MP بشكل مماثل للبورينات الطبيعية، وإعطاء ثيوغوانوزين thioguanosine ثلاثي الفوسفات (TGTP) وثلاثي الفوسفات ثيو-ديوكسي غوانيزين (TdGTP) عن طريق ثيو اينوزين أحادي الفوسفات (TIMP) وعدة وسائط أخرى.

على المسار الثاني، يتم مثيلة ذرة الكبريت في 6-MP وTIMP. المنتجات النهائية من عملية استقلاب الآزاثيوبرين هي حمض ثيويوريك (38٪) وبورينات مختلفة تم عليها عملية مثيلة وهدركسلة، والتي تفرز عن طريق البول.

ح الملحمة هيت ميل

 <p style="text-align: center;"><a href="https://fadlll.blogspot.com/2023/11/blog-post_85.html"><span...